Митохондриальный белковый профиль и его роль в патологических процессах

Abstract

Собственная ДНК митохондрий кодирует лишь 13 полипептидов – субъединиц электрон-транспортной цепи. Большинство же белков импортируются в митохондрии посредством различных механизмов. Последние исследования митохондриального протеома продемонстрировали истинные размеры и сложную функциональную организацию митохондриальных белковых профилей. Для протеомного профилирования митохондрий применяются различные технологии, которые в сумме представляют результаты, помогающие понять молекулярные механизмы функционирования органелл и выявить нарушения, приводящие к различным заболеваниям. В данном обзоре рассмотрены и проанализированны последние данные в области протеомики митохондрий и затронуты некоторые аспекты молекулярного патогенеза заболеваний дыхательной цепи.

Mitochondria import hundreds of different precursor proteins from the cytosol, and only 13 proteins are encoded by mtDNA itself. Recent investigations demonstrated real size of mitochondrial proteome and complexity of their functions There are many methods using for mitochondrial proteome profiling, that help to understand a molecular mechanisms of mitochondrial functions and identify the causes of disruptions that lead to different disorders. In this review we discuss a recent data in the field of mitochondrial proteomics.